Retinitis Pigmentosa Therapie

Unter Retinitis Pigmentosa (RP) oder auch Retinopathia Pigmentosa wird eine Erkrankung der Netzhaut (Retina) verstanden, die in den meisten Fällen zur vollständigen Erblindung führt.

Was ist Retinitis Pigmentosa?

Genauer handelt es sich dabei um eine genetisch bedingte, vererbbare Augenerkrankung, die in jedem Alter auftreten kann. Die Netzhautdegeneration wird mit hoher Wahrscheinlichkeit an Nachkommen weitervererbt.

Die Netzhauterkrankung tritt eher selten auf, konkret kommen auf 10.000 Menschen zwischen 1 und 5 RP-Patienten. Männer sind etwas häufiger von der Netzhautdegeneration betroffen als Frauen. In Europa sind etwa 130 000 Personen von Retinitis Pigmentosa Vererbung betroffen. Einige Menschen, die an RP erkranken, leiden zusätzlich zur Blindheit auch an fortschreitender Taubheit. Dieses Krankheitsbild wird auch Usher-Syndrom genannt. Deutschlandweit leidet von insgesamt schätzungsweise 40.000 Retinitis Pigmentosa Patienten etwa jeder Zehnte auch an dem Taubblindheit-Syndrom.

Wie bemerkt man Retinitis Pigmentosa?

In schweren Fällen treten die Sehstörungen schon im frühen Kindesalter auf, bei anderen Erkrankten wird die Krankheit erst in der Jugend oder im Erwachsenenalter festgestellt. Es handelt sich dabei um eine sog. Dystrophie, also einem Fehlwachstum bzw. einer Entwicklungsstörung der Sehzellen. Vor Allem bei betroffenen Kindern schreitet der Verlust der Sehkraft durch RP schnell voran. Schon im jungen Alter sterben Sehzellen im äußeren Bereich der Netzhaut ab, sodass sich zunächst ein Tunnelblick entwickelt. Im weiteren Verlauf wird das Sehfeld immer weiter eingeschränkt, bis alles Grau und zuletzt nur noch Schwarz wahrgenommen wird.

Retinitis Pigmentosa Ursache und Diagnose

Wie bereits erwähnt ist die Erkrankung erblich bedingt, allerdings kann es auch zu einer Neumutation von Genen kommen. Bei der genetischen Vererbung gibt es unterschiedliche Vererbungsschemata.

Bereits im jungen Alter kann eine Retinopathia Pigmentosa zuverlässig über ein multifokales Elektroretinogramm (ERG) diagnostiziert werden. Dabei werden die noch vorhandenen zentralen Netzhautpotenziale elektronisch gemessen und die Einengung des Gesichtsfelds festgestellt. Auch ein Sehtest, bei dem die Sehkraft auf Nachtblindheit getestet wird, kann Aufschluss bieten. Um allerdings einen vorhandenen Gendefekt feststellen zu können, muss ein DNA-Test durchgeführt werden.

Verschiedene Retinitis Pigmentosa Typen

Bei der Netzhautdegeneration durch RP werden die unterschiedlichen Sehzellen (Photorezeptoren) im menschlichen Auge zerstört. Bei der Retinitis Pigmentosa können beide Sehzellen-Typen vom Absterben betroffen sein. Zum einen die Stäbchen, dank denen man bei Dunkelheit sehen kann und Graustufen wahrnimmt. Beim Absterben des Stäbchen Typs kommt es primär zu Sehproblemen bei der Dämmerung und zu Nachtblindheit. Typischer Weise folgt diesen Symptomen der für die Krankheit typische Tunnelblick.

In selteneren Fällen sind die Zapfen betroffen, welche für das scharfe Sehen und die Farbwahrnehmung zuständig sind. Aus diesem Grund kommt es beim Absterben der Zapfen-Sehzellen zu Beeinträchtigungen der Sehschärfe.

Retina Pigmentosa Behandlung

Gegenwärtig gibt es keine effektive Behandlung von Retinopathia Pigmentosa, die eine Heilung in Aussicht stellen oder den fortschreitenden Krankheitsprozess stoppen können. Sie führt unweigerlich zu einer schweren Beeinträchtigung des Sehvermögens bis hin zur vollständigen Blindheit. Ein Retinitis Pigmentosa Verlauf gestaltet sich je nach Stärke sehr unterschiedlich und schreitet langsamer oder schneller voran. Ein objektiver Vergleich ist demnach nur schwer möglich und hängt auch von der subjektiven Empfindung von Behandlungserfolgen der Patienten ab. Allerdings gibt es verschiedene Methoden, die dem Erblindungsprozess entgegenwirken oder ihn zumindest verlangsamen sollen:

Mein Augen-Buch: Meir Schneiders Übungsprogramm für besseres Sehen Entwickelt von dem Augentherapeuten, der sich selbst von seiner Blindheit heilte (Schneider/Pott, 2015)

Ein Buch zur Selbsthilfe inklusive praktischer Übungen, das bei verschiedenen Augenerkrankungen von Grünem Star bis hin zu Retinitis pigmentosa helfen kann.

In den letzten Jahren wurde die Grundlagenforschung und Forschung in der Gentherapie stark vorangetrieben und neue Behandlungsmethoden entwickelt. Verschiedene Ansätze, die Bestandteil einer Retina Pigmentosa Therapie sein können: Einnahme von Vitamin A, Einnahme von Omega-3-Fettsäuren, Hyperbare Sauerstofftherapie, Stammzellentherapie uvm.

Hoffnung für Retinitis Pigmentosa Patienten

Die Forschung im Bereich der Gentherapie macht Hoffnung auf eine mögliche Retinitis Pigmentosa Heilung in der Zukunft. Zurzeit wird in der Netzhaut-Forschung mit Zelltransplantationen experimentiert, die als Ersatz für abgestorbene Photorezeptoren dienen könnten. Wenn es gelingt einen elektronischen Chip als Netzhaut-Prothese zu implantieren, könnte vielen erblindeten Menschen zumindest ein Teil ihrer Sehkraft zurückgegeben werden.

Aktuelle Informationen und Hilfe zur Retina Pigmentosa und deren Forschungsstand finden betroffene Sehbehinderte beim Pro Retina Deutschland e. V.

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